דורך וויללעבראַנד ס קרענק

אַנגיאָהעמאָפיליאַ, אָדער, אין אנדערע ווערטער, דורך וויללעבראַנד ס קרענק (אויך געשריבן וועגן איר "אַטראָמבאָציטאָפּעניטשעסקייַאַ פּורפּוראַ") - אַ בלוט דיסאָרדער קעראַקטערייזד דורך אַ פאַרקלענערן אין בלוט קלאַטינג און איז געווען ינכעראַטיד אין אַ אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט אָדער רעסעססיווע שטייגער אַוטאָמנאָ. דעם פּאַטאַלאַדזשי אַקערז מיט אַ אָפטקייַט פון 1: 1000. די לעבן יקספּעקטאַנסי פון קראַנק מענטשן איז ניט רידוסט, אָבער עס איז שטענדיק אַ הויך מאַשמאָעס פון דעוועלאָפּינג אַ לעבן-טרעטאַנינג בלידינג.

די גרונט פון דעם קרענק איז דער מאַנגל פון אַ באַזונדער מאַטעריע (דורך וויללעבראַנד פאַקטאָר) קאַנטיינד אין די וואַנט פון די שיף און צו דינען ווי אַ סטייבאַלייזער און טראַנספּאָרטער פון פאַקטאָר ווייי (אַנטיהעמאָפיליק גלאָבולין אָדער א) פון די בלוט קאָואַגיאַליישאַן סיסטעם. ווי אַ רעזולטאַט פון דיסטורבעד פּלאַטעלעט אַדכיזשאַן צו די וואַנט פון בלוט כלים, זייער אַגגלוטינאַטיאָן מיט איינער דעם אנדערן, רידוסט בלוט צעל קאַונץ און קאָואַגיאַליישאַן געוואקסן בלידינג צייַט.

וואָן וויללעבראַנד ס קרענק האט עטלעכע טייפּס.

טיפּע 1 איז קעראַקטערייזד דורך אַ ניט גענוגיק נומער פון דורך וויללעבראַנד פאַקטאָר מיט אַנטשיינדזשד כעמיש סטרוקטור. עס אַקערז אין בעערעך 75% פון פּאַטיענץ מיט די דיאַגנאָסיס. אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט מוסטער פון ירושה.

טיפּ 2. די ענדערונגען ווירקן די ספּיישאַל סטרוקטור פון דורך וויללעבראַנד פאַקטאָר אין נאָרמאַל בלוט קאַנסאַנטריישאַנז. קליניקאַלי באמערקט אין 5-15% פון פּאַטיענץ. צוגעשטעלט עטלעכע סובטיפּעס (א, ב, ב, ען). ירושה קענען לויפן ביידע אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט און אַוטאָסאָמאַל רעסעססיווע שטייגער.

טיפּ 3. די מערסט שווער וואָס פֿליסט פאָרעם. עס קעראַקטערייזד דורך אַ זייער נידעריק מדרגה פון פאַקטאָר אין פּלאַזמע ווווף (ווייניקער ווי 10% פון נאָרמאַל). דיאַגנאָסעד ווייניקער ווי 5% פון פּאַטיענץ. ירושה אַקערז אין אַ אַוטאָסאָמאַל רעסעססיווע שטייגער.

פּלאַטעלעט טיפּ. רעכט צו מיוטיישאַנז וואָס זענען ינכעראַטיד אין אַ אַוטאָסאָמאַל-דאָמינאַנט טיפּ, עס איז אַ הילעל פּלאַטעלעט ריסעפּטער קאָמפּלעקס סטרוקטור, ביינדינג צו דורך וויללעבראַנד פאַקטאָר.

דער קונה טיפּ. עס ערייזאַז אין די לויף פון לעבן ווי אַ רעזולטאַט פון אַוטאָיממונע פּראַסעסאַז, קעראַקטערייזד דורך דעם אויסזען פון אַוטאָאַנטיבאָדיעס אין די בלוט פּלאַזמע דורך וויללעבראַנד Factor.

רעכט צו דער פאַקט אַז עס איז אַ מולטיפאָרם טייפּס פון דורך וויללעבראַנד קרענק, די קליניש בילד קען זיין זייער דייווערס. העמאָררהאַגיק סינדראָום זאל בייַטן פון מילד Forms מיט אַ העגעמאָניע פון נאַסאַל און גינגיוואַל בלידינג צו שטרענג Forms געשעעניש מיט שווער יוטעראַן און גאַסטראָו-ינטעסטאַנאַל בלידינג. אין קינדער, די קרענק קענען זייַן סאַספּעקטיד פון ספּאַנטייניאַס בלידינג פון די נאָז און אָפט ברוזינג אויף די הויט. זינט ינכעראַטינג די קרענק איז נישט אַדכירד צו דעם געשלעכט טשראָמאָסאָמעס, די מאַשמאָעס פון היטטינג די זעלבע פֿאַר ביידע סעקסאַז. וואָמען, אָבער, רעכט צו קאַנסטאַטושאַנאַל און פיסיאָלאָגיקאַל טשאַראַקטעריסטיקס פון די אָרגאַניזם, די קרענק איז האַרדער צו דערלאָזן. אָפֿט אַנטוויקלען דאַבילאַטייטינג מענאָררהאַגיאַ, אַ הויך מאַשמאָעס פון פּאָסטפּאַרטום העמאָררהאַגע. דאס קענען פירן צו די ימערדזשאַנס פון פּאָסטן-העמאָררהאַגיק אַנעמיאַ. עס איז אויך אַ קליין געלעגנהייַט געמאָאַרטראָזאָוו, טאָן ניט פירן צו ערנסט ווייאַליישאַנז פון מאָטאָר פֿונקציע.

ווי צו דיאַגנאָזירן דורך וויללעבראַנד קרענק?

דאס איז אַ פאַירלי גרינג פּראָצעס. דיאַגנאָסיס פון די קרענק אַקערז אויף די יקער פון סך ינסטרומענטאַל סאַמפּאַלז, דיטערמאַנינג די שטאַט פון בלוט כלים; בלוט אַנאַליסיס, וואָס אידענטיפֿיצירט די מדרגה פון טעטיקייט פון דורך וויללעבראַנד פאַקטאָר, בלוט קאָואַגיאַליישאַן גיכקייַט, די מעגלעך בייַזייַן פון אַוטאָאַנטיבאָדיעס אין די בלוט פּלאַזמע. עס איז נייטיק צו אַפּעלירן צו די גענעטיק קאַונסלינג צו באַשטימען די נאַטור פון ירושה און ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג די קרענק אין סאַבסאַקוואַנט דורות.

וויללעבראַנד ס קרענק קענען ווערן באהאנדלט אויף דער באזע פון ספּעציפיש און ניט-ספּעציפיש מעטהאָדס. ווען נאָנספּעסיפיק צוגאַנג ניצט מעטשאַניקאַל האַלטן בלידינג, היגע האַעמאָסטאַטיקס, אַמינאָקאַפּראָיק זויער (ינכיבאַץ די טעטיקייט פון די פיברינאָליטיק בלוט סיסטעם) דיסינאָנום (בוסץ טהראָמבאָגענעסיס). ווען ספּעציפיש טעראַפּיע קענען ווערן געניצט קריפּרעציפּיטאַטאָוו וואָס אַנטהאַלטן קאָאַגולאַטינג אַגענט און זיכער קלאַטינג סיבות.

איז עס מעגלעך צו פאַרמייַדן דורך וויללעבראַנד קרענק?

ווי פאַרהיטנדיק מיטלען זענען רעקאַמענדיד מילד געניטונג, טאָן ניט פירן די ריזיקירן פון שאָדן, ווי ווויל ווי פאָרשונג איידער קאַנסיווינג אַ קינד פון די גענעאַלאָגיקאַל בוים פון דער משפּחה, מיטגלידער פון וואָס זענען קאַריערז פון די קרענק.