ווי טוט די קרענק וואָן היפּפּעל-Lindau?

די קרענק, וואָס וועט זיין דיסקאַסט שפּעטער אין דעם אַרטיקל, יוזשאַוואַלי אַטריביאַטאַד צו די גרופּע פון קאָמפּלעקס גענעטיק דיסאָרדערס. זייַן הויפּט שטריך איז די פאָרמירונג פון קייפל טומאָרס אין דעם גוף דערייווד פון די געוועבן פון פאַרשידן אָרגאַנס. וואָס מין פון גוף וועט זיין שלאָגן האַרדער, עס דעפּענדס, ווי ארויסגעוויזן דורך היפּפּעל-Lindau סינדראָום.

אָבער, די באקאנט פאַל ינוואַלווינג אַכט פּאַטיענץ, ערידזשאַנייטינג פון דער זעלביקער משפּחה ווי די בלויז סימפּטאָם איז געווען פּאָליסיסטיק ניר קרענק. די דיאַגנאָסיס אין דעם פאַל האט שוין שטעלן ניצן די לעגיטימאַציע פון די גענעטיק כיסאָרן (מיוטיישאַן).

וואָן היפּפּעל-Lindau קרענק איז שייך צו די זעלטן קרענק, און די אָפטקייַט פון זייַן פּאַסירונג - איינער פאַל פּער 36,000 בערטס.

די מעקאַניזאַם פון קרענק אַנטוויקלונג

די יקער דורך היפּפּעל Lindau קרענק איז יערושעדיק נאַטור דזשענראַלייזד דיסאָרדער קעראַקטערייזד דורך יבעריק פּראָליפעראַטיאָן פון קאַפּאַלערי שטאָף און די אויסזען ווי אַ רעזולטאַט אַ גרויס נומער פון נעאָפּלאַסטיק טומאָרס.

די קרענק איז טראַנסמיטטעד צו די ווייַטער דור אין אַ אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט שטייגער, דאס הייסט אין די בייַזייַן פון אַ גענע סיסטעם אַ פּאַטאַלאַדזשי, איינער פון די עלטערן, די מאַשמאָעס פון מאָרבידיטי זאָמען איז 50%.

די כיסאָרן (מיוטיישאַן) רעזולטאטן אין סאַפּרעשאַן פון די דזשין, וואָס איז אַ סופּפּרעססאָר פון אָנוווקס גראָוט.

מאַניפעסטאַטיאָנס - ראַק פּראַסעסאַז

די הויפּט מאַניפעסטאַטיאָנס פון דורך היפּפּעל Lindau סינדראָום - פּיטויטערי טומאָרס, סערעבעללום, ספּיינאַל שנור, רעטינאַ, ינערלעך אָרגאַנס. רשימה פון מעגלעך נעאָפּלאַסמס:

• העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ - האָבן לאָוקאַלאַזיישאַן אין די סערעבעללום און רעטינאַ; דערייווד פון נערוועז געוועב. קנס נעאָפּלאַסמס האָבן אַ אָפטקייַט פון פּאַסירונג פון קרענק אין פּאַטיענץ מיט דורך היפּפּעל-Lindau לפּחות 60%. די דורכשניטלעך עלטער פון פּאַטיענץ וואס האָבן געפֿונען דעם מין פון צענטראל נערוועז סיסטעם טומאָרס, 42 יאר אַלט.
• אַנגיאָמאַ - אַ נעאָפּלאַסם פון וואַסקיאַלער אָנהייב, מיט לאָוקאַלאַזיישאַן אין די ספּיינאַל שנור.
• סיס. דעם נעאָפּלאַסם ווייל ין אַ קאַוואַטי אָנגעפילט מיט פליסיק. אַזאַ יסודות קענען זיין געגרינדעט אין די לעבער, ניר, טעסטיס און פּאַנקרעאַס. ספּעסיפיקאַללי, ניר און פּאַנקריאַטיק סיס זענען געפֿונען אין 33-54% פון קאַסעס.
• פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ - אָנוווקס דערייווד פון די אַדרינאַל מעדוללאַ סעלז. ינסידאַנס - וועגן 7% פון די פּאַטיענץ. די דורכשניטלעך עלטער פון פּאַטיענץ מיט פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ - וועגן 25 יאר.

• צעל קאַרסינאָמאַ. אין באַזונדער, די דורכשניטלעך עלטער פון קאַסעס מיט דעם אָנוווקס - 43 יאר.
• אין מענטשן מיט די קרענק וואָן היפּפּעל-Lindau קענען אַנטוויקלען נעאָפּלאַסמס ווויל נאַטור אין די בייצים (למשל, פּאַפּיללאַרי סיסטאַדענאָמאַ).
• וואָמען האָבן געפֿונען אָנוווקס ליזשאַן פון יוטעראַן ליגאַמאַנץ.

די קרייטיריאַ דורך וועלכע די דיאַגנאָסיס איז

די דיאַגנאָסיס פון "קרענק דורך היפּפּעל-Lindau" קענען זיין סאַפּלייד אין פאַל פון דיטעקשאַן פון לפּחות איין פון די דערלאנגט אין די ווייַטערדיק רשימה פון סימפּטאָמס. אבער עס איז מעגלעך אויב איר האָבן אַ געשיכטע פון לפּחות איין פון די משפּחה מיטגלידער פון דער פּאַציענט 'ס סענטראַל נערוועז סיסטעם העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ, רעטינאַל העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ, רענאַל סיסטיק פאָרמאַטיאָנס אָדער אַדענאָקאַרסינאָמאַ:

• העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ ווייל לאָוקאַלאַזיישאַן אין סערעבעללאַר געוועב ווי ווויל ווי אין אנדערע טיילן פון די סענטראַל נערוועז סיסטעם;
• העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ פון די ספּיינאַל שנור;
• העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ מיט לאָוקאַלאַזיישאַן אין די ביין מאַרך;
• העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ אויף די רעטינאַ;
• סיסטיק רענאַל געוועב שעדיקן;
• רענאַל אַדענאָקאַרסינאָמאַ;
• פּאַנקריאַטיק סיס;
• ציסטאַדענאָקאַרצינאָמאַ;
• פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ;
• עפּידידימאַל אַדענאָמאַ.

עס זאָל זיין אנגעוויזן אַז די מעדיציניש פאַך וועמענס מיטגלידער זענען פאַרקנאַסט אין די פּראָבלעם פון סינדראָום דורך היפּפּעל-Lindau - נעוראָלאָגי, אַפּטאַמאַלאַדזשי, וראָלאָגי, ינערלעך מעדיצין.

קנס העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ

די מערסט אָפט געמאלדן סימפּטאָמס סינדראָום דורך היפּפּעל-Lindau העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ איז די אַנטוויקלונג פון די סערעבעללום, ספּיינאַל שנור, אָדער רעטינאַ. איז אויף די סערעבעללום אָנוווקס האט די ווייַטערדיק סימפּטאָמס:

• כעדייקס עקספּאַנדער נאַטור.
• עקל, וואַמאַטינג.
• ונסערטאַינטי אין גיין, רעכט צו ימפּערד קאָואָרדאַניישאַן.
• קאָפּשווינדל.
• ימפּערמאַנט פון באוווסטזיין (כאַראַקטעריסטיש פון די שפּעטער סטאַגעס פון די קרענק).

ווען העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ לאָוקאַלאַזיישאַן אין ספּיינאַל שנור, הויפּט קליניש סימפּטאָמס זענען אַ פאַרקלענערן אין סענסיטיוויטי, פּאַרעסיס און פּאַראַליסיס, מיקטוריטיאָן דיסאָרדערס און דעפעקאַטיאָן פּראָצעס. ווייטיק סינדראָום איז אנגעוויזן בלויז טייל מאָל.

דאס מין פון אָנוווקס געהערט צו אַ סלאָולי פּראָגרעסיוו. א רובֿ ינפאָרמאַטיווע פֿאַר די דיאַגנאָסיס און קאָנטראָל אופֿן פון דורכקוק איז אנערקענט, מאַגנעטיק רעסאָנאַנסע ימאַגינג (מרי), קאַנטראַסט ענכאַנסט מוסטער חלק.

דער בלויז עפעקטיוו וועג צו מייַכל אַ העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ סערעבעללום הייַנט איז כירורגיש באַזייַטיקונג. די נוצן פון ראַדיאַציע און מעדיציניש מעטהאָדס פון קאַנווינסינג positive רעזולטאטן זענען נישט געוויזן.

נאָך מיקראָסורגיקאַל באַזייַטיקונג העמאַנגיאָבלאַסטאָמאַ, ווי אַ הערשן, עס טוט ניט ריקער, אָבער קען דערשייַנען אין אנדערע טומאָרס. אין די כירורגיש באַהאַנדלונג פון די אָנוווקס איז נייטיק צו נעמען אין חשבון זייַן פּלוראַליטעט, וואָס איז כאַראַקטעריסטיש פון די קרענק וואָן היפּפּעל-Lindau.

רעטינאַל אַנגיאָמאַטאָסיס

פֿאַר אָפטהאַלמיק לאָוקאַלאַזיישאַן פון די פּאַטאַלאַדזשיקאַל פּראָצעס קוואַליטעט איז טרייאַד פֿעיִקייטן:

• אַוויילאַביליטי פון אַנגיאָמאַ;
• וואַסאָדילאַטיאָן אין די פונדוס;
• די בייַזייַן פון סוברעטינאַל עקסודאַטיאָן (אַקיומיאַליישאַן פון פליסיק - אָנצינדונג פון די פּראָדוקט - אונטער די קאָרניאַ), וואָס קענען אָנמאַכן די אַנטוויקלונג פון עקסודאַטיווע רעטינאַל דיטאַטשמאַנט אין אַ אַוואַנסירטע בינע פון די קרענק.

פֿאַר די ערשט סטאַגעס פון די קרענק טיפּיקלי פאַרקלענערן פּיגמאַנטיישאַן אין די פונדוס, געוואקסן טאָרטואָסיטי פון בלוט כלים. ווען געדריקט אויף די ייבאָל און איז אנגעצייכנט פּולסאַטיאָן פון די אַרטעריעס און וועינס.

אין די שפּעטער סטאַגעס פון די וואַסאָדילאַטאַטיאָן און וואַסקיאַלער טאָרטואָסיטי פּראָגרעס, די פאָרמירונג פון אַנעוריסמס און אַנגיאָמאַס, האָבן אַ אָפּשיידנדיק קוק קייַלעכיק גלאָמערולי - דאָס איז אַ ספּעציפיש צייכן פון קראַנקייַט וואָן היפּפּעל-Lindau.

פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ

אויב עס איז משפּיע די אַדרינאַל גלאַנדז, דורך היפּפּעל-Lindau קרענק איז ארויסגעוויזן פאָרעם פון פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ. דעם נעאָפּלאַסם געשעעניש סאַבסטאַנסיז פון די אַדרינאַל מעדוללאַ איז יוזשאַוואַלי גוט אין נאַטור. אין רובֿ קאַסעס דיאַגנאָסעד אין די עלטער פון וועגן 30 יאר און איז קעראַקטערייזד דורך אַ צוויי-סיידיד, קייפל וניץ און די פיייקייַט צו מייגרייט צו געוועבן שכייניש.

פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ ארויסגעוויזן די ווייַטערדיק פֿעיִקייטן:

• קעגנשטעליק צו אַנטיהיפּערטענסיווע טעראַפּיע, אַרטיריאַל כייפּערטענשאַן.
• פֿאַרבונדן מיט בלוט דרוק קראַניאַלגיאַ.
• בלאַס הויט.
• טענדענץ צו היפּערהידראָסיס.
• טאַטשיקאַרדיאַ.

ראַק פון די פּאַנקרעאַס באַזיגן

פּאַנקריאַטיק ראַק פּאַטאַלאַדזשי בייַטעוודיק: טומאָרס קענען זיין אָדער ווויל אָדער מאַליגנאַנט נאַטור. א סטרוקטור לויט צו יעדער סיס אָדער נעוראָענדאָקרינע אָנוווקס.

פאַרשידן פּראַסעסאַז פון ראַק ווירקן די פּאַנקרעאַס, זענען געפֿונען אין האַלב פון פּאַטיענץ מיט די קרענק וואָן היפּפּעל-Lindau. סימפּטאָמס פֿאַרבונדן מיט, בכלל מיט ימפּערד פּאַנקריאַטיק פֿונקציע.

די דורכשניטלעך עלטער פון פּאַטיענץ בייַ די צייַט פון דיטעקשאַן פון טומאָרס פון 33-35 יאר. אין די פאַל פון מאַליגנאַנט פּראָצעס מעטאַסטאַטיק פּראָצעס איז דירעקטעד צו די לעבער.

ענדאָלימפאַטיק סאַק אָנוווקס

יוואַלווינג מיט די געהייסן סינדראָום, די אָנקאָלאָגיק פּראָצעס שטענדיק האט אַ ווויל קורס און איז געוויזן ווי גייט:

• געהער דיסאָרדערס, אַרויף צו אַ גאַנץ אָנווער פון געהער.
• קאָפּשווינדל.
• דיסקאָאָרדינאַטאָרניע ווייאַליישאַנז.
• טינניטוס.
• פּאַרעסיס פון פּנים מאַסאַלז.

דייאַגנאַסטיקס

די פּרילימאַנערי דיאַגנאָסיס איז געטראגן אויס אויף דער באזע פון גענעראַל און אָפטהאַלמאָלאָגיק דורכקוק פון די פּאַציענט, אַנאַמנעסיס, כולל יערושעדיק משפּחה.

זייער ינפאָרמאַטיווע איז די לערנען פון בלוט, צו ידענטיפיצירן זייַן צופרידן פון גלוקאָוס, און קאַטעטשאָלאַמינעס.

וויסואַליזאַטיאָן פון טומאָרס זאָל זיין געטאן ניצן מאַגנעטיק רעסאָנאַנסע ימידזשינג (מרי).

דער מקור פון ווערטפול אינפֿאָרמאַציע פֿאַר פרי דיטעקשאַן פון אויג קרענק איז די געפֿירט אַנגיאָגראַפי. דעם דיאַגנאָסטיק טעכניק פאַסיליטאַטעס די לעגיטימאַציע פון די ערשט מאַניפעסטאַטיאָנס פון קרענק אין די בלאַדסטרים פונדוס וואָס זענען נישט רעקאָרדעד בעשאַס אָפטהאַלמאָסקאָפּי (אַזאַ ווי טעלאַנגיעקטאַסיאַ, ניי געגרינדעט כלים). אין די פאַל פון די פּראַגרעשאַן פון די פּאַטאַלאַדזשיקאַל פּראָצעס, דעם טעכניק ריווילז אַ שיף קאָרמען די אָנוווקס פיל פריער ווי אָפטהאַלמאָסקאָפּי.

גאַנץ אַ פולשטענדיק דורכקוק באשטייט פון די ווייַטערדיק דיאַגנאָסטיק פּראָוסידזשערז:

1. קאָמפּיוטער און מאַגנעטיק רעסאָנאַנסע טאָמאָגראַפי. דורך די נוצן פון די טעקניקס האט באטייטיק געוואקסן די נומער דיאַגנאָסעד אין די פרי סטאַגעס פון די קרענק. און אין דעם פאַל, זיי זענען אָפֿט שווער צו מייַכל.
2. ולטראַסאָונד ימאַגינג.
3. אַנגיאָגראַפי איז אַ מקור פון אָביעקטיוו אינפֿאָרמאַציע וועגן וואָס איז געשעעניש פון וואָס אָרגאַן די אָנוווקס.
4. פּנעומאָענסעפאַלאָגראַפי.

עס איז וויכטיק צו וויסן אַז אין פאַל פון דיטעקשאַן פון אָנוווקס אין איין פון די ללבער, עס איז נייטיק צו פירן אַ פול דורכקוק צו ויסשליסן אנדערע געביטן פון פּאַטאַלאַדזשי.

באַהאַנדלונג

פּראָסט אַפּראָוטשיז צו די באַהאַנדלונג פון די סינדראָום דורך היפּפּעל-Lindau מיט די פּרינציפּן פון ראַק טעראַפּיע. טעראַפּיע זאָל זיין ינטאַגרייטאַד און קאַמביינד כירורגיש און ראַדיאַציע טעקניקס. יעדער פון זיי איז געניצט שטרענג אין לויט מיט די ינדאַקיישאַנז, קאָנטראַינדיקאַטיאָנס, און פֿעיִקייטן פון די באַזונדער אָנוווקס פּאַציענט.

מעדיקאַטיאָנס געניצט דער הויפּט ווי אַ סימפּטאַמאַטיק טעראַפּיע פֿאַר די קערעקשאַן פון זיכער פֿעיִקייטן פון דעם יחיד ללבער און גענעראַל צושטאַנד פון די פּאַציענט.

דערוואַרטונג

מיט בייַצייַטיק דיאַגנאָסיס און ריכטיק אויסגעקליבן באַהאַנדלונג, פּראַגרעשאַן פון די קרענק, ווי ווויל ווי זייַן נעגאַטיוו ווירקונג אויף דעם גוף ניט געקענט צו קאָנטראָלירן. מאַנדאַטאָרי פאָדערונג - די דיאַגנאָסיס און האַסכאָלע פון באַהאַנדלונג אין די פרי סטאַגעס.

אָבער, אין עטלעכע קאַסעס, טראָץ די השתדלות געמאכט, די פּראָגנאָסיס בלייבט נעבעך פֿאַר די פּאַציענט ווייַל פון די הויך ריזיקירן פון קאַמפּלאַקיישאַנז.